POVZETEK

Pri bolnikih, ki imajo faringodinijo in bolečine v vratu, so vzroki za težave lahko zelo različni, zato je diferencialna diagnoza precej razsežna. Med možne lahko vključimo tudi Eaglov sindrom, ki je opredeljen kot akutno in kronično bolečinsko stanje, povezano z nenormalno dolžino stiloidnega procesa. Spremljajoče bolečine lahko okrepijo različni fiziološki premiki, kot so obračanje glave ali požiranje hrane ali tekočine. Lahko jih spremlja samo občutek cmoka v grlu, a je mogoč tudi hujši dogodek, kot sta možganska kap ali celo smrt. Prispevek opisuje dva primera Eaglovega sindroma, in sicer njegovo klasično in žilno obliko.

Ključne besede: disekcija karotide, Eaglov sindrom, kronična bolečina, možganska kap, nevralgija

SUMMARY

Patients with pharyngodynia and neck pain symptoms can lead to an extensive differential diagnosis. Eagle’s syndrome must be taken in account, and is defined as an acute or chronic pain related to abnormal length of the styloid process. The accompanying pain can be amplified by various physiological manoeuvres such as turning the head or swallowing food or liquid. It can present as a sensation of a foreign body in the throat, as well as with signs and symptoms of stroke, or even death occurs. This paper presents two examples of Eagle's Syndrome, classic syndrome and a form of a vascular syndrome.

Key words: carotid dissection, chronic pain, Eagle syndrome, neuralgia, stroke

UVOD

Skupina simptomov, opisanih kot ponavljajoče se bolečine v predelu orofarinksa in obraza, je poznana pod imenom Eaglov sindrom. To je redko klinično stanje, ki nastane kot posledica podaljšanja stiloidnega procesusa, najverjetneje zaradi poapnitve stilohioidnega ligamenta. Simptomi bolezenskega stanja se pojavijo zaradi pritiska neobičajno podaljšanega stiloidnega procesusa na bližnje anatomske strukture med različnimi, sicer fiziološkimi manevri, kot sta obračanje glave ali požiranje, kar povzroči nelagoden občutek in bolečino. Vzrok nastanka ni jasen. V literaturi najdemo o njem podatke, da je lahko posledica faringealne poškodbe ob tonzilektomiji ali samega vnetja tonzil, kjer naj bi prišlo do osteitisa, periosteitisa ali tendinitisa v stilohioidnem skupku s posledično reaktivno, osifikacijsko hiperplazijo (1). Po drugih teorijah naj bi prišlo do kostne metaplazije mezenhimskih delcev (ostanki Reichertovega hrustanca) zaradi poškodbe ali mehanične obremenitve med razvojem stiloidnega procesusa (2), ali pa naj bi bila okostenelost procesusa povezana z endokrinimi motnjami pri ženskah med menopavzo (3). Vzrok bi bil lahko tudi moten metabolizem kalcija in fosforja ali vitamina D v zadnjem stadiju ledvične bolezni (4).

Stiloidni procesus je vitek izrastek na dnu temporalne kosti, posteriorno za vrhom mastoida. Leži kavdalno, medialno in anteriorno v smeri proti maksilofacialno-vertebro-faringealnem žepu, kjer se nahajajo tudi karotidna arterija, notranja jugularna vena ter obrazni, glosofaringealni in vagusni živci (slika 1). Stiloidni procesus skupaj s stilohioidnim ligamentom, ki se pripenja na mali rog hioidne kosti, tvori stilohioidni aparat, ki embriološko najverjetneje izhaja iz Reichertovega hrustanca drugega branhialnega loka (5). Ta sindrom je prvi opisal Eagle W. leta 1937 pri dveh kliničnih bolnikih (1), čeprav segajo prvi zapisi v leto 1652, ko je italijanski kirurg Piertro Marchetti opisal elongirane variante stiloidnega procesusa (6). V literaturi najdemo tudi podatke o različnih dolžinah normalnega stiloidnega procesusa od 2,5 do 3 cm. Bolezenski znaki so opisani pri njegovih različnih dolžinah od 1,52 do skoraj 5 cm, povprečna pa je bila 40 ± 4,72 mm (7).

Podaljšan stiloidni procesus naj bi imelo približno 4 % celotnega prebivalstva, medtem ko je le majhen odstotek (med 4 do 10,3 %) teh bolnikov simptomatičnih. Incidenca je približno 0,16 %, pri ženskah se pojavlja 3-krat pogosteje, velikokrat tudi obojestransko, čeprav podaljšani procesus redko povzroča obojestranske simptome (1).

Ločimo dve obliki Eaglovega sindroma: klasično in žilno, ki se lahko konča tudi z možgansko kapjo (zaradi disekcije karotidne arterije, nastanka psevdoanevrizme). Klasična oblika, kot jo je opisal W. Eagle (1), je ponavadi posledica tonzilektomije; zanjo je značilna faringodinija, lokalizirana v tonzilarni kotanji, ki jo včasih spremlja disfagija, odinofagija, pretirano slinjenje, občutek tujka, redkeje začasna sprememba glasu. Bolečina lokacijsko zelo niha in se premešča od ipsilateralnega dela parietalne kosti do pektoralne regije prsnega koša, ponavadi je topa, a se med požiranjem ali zehanjem močno okrepi. Simptomi so ponavadi sekundarni in nastanejo zaradi kompresijske nevropatije (trigeminalnega, facialnega, glosofaringealnega ali vagusnega živca). Najpogosteje je prisotna glosofaringealna nevralgija (8, 9). Druga je žilna oblika (poimenovana tudi stilokarotidni sindrom), ki pa najverjetneje ni povezana z operacijo tonzil. Nastane, ko povečani stilohioidni aparat stisne notranjo ali zunanjo karotidno arterijo ali obe ter predvsem njuna perivaskularna simpatična vlakna, kar naj bi nato povzročalo kronično bolečino v ipsilateralnem karotidnem povirju. Poleg tega se med žilno obliko pojavijo tudi znaki vrtoglavice in prehodne izgube vida, sinkope, možganske kapi in Hornerjevega sindroma ter celo nenadne smrti v primeru eno- ali obojestranske kompresije karotidne arterije (10, 11) ali disekcije karotidne arterije (12). Kompresija lahko zaradi motene venske drenaže jugularnih arterij povzroči tudi možganski psevdotumor (13). Kompresijo ponavadi povzroči kontralateralna rotacija glave (14, 15).

Diferencialna diagnoza Eaglovega sindroma je obsežna in vključuje glosofaringealno, okcipitalno, sfenopalatalno in temporomandibularno nevralgijo, okužbe zob, mandljev, mastoiditis in migreno. Pomisliti je treba tudi na vaskulopatijo in srčno patologijo. Vedno poudarjamo, da je v diferencialni diagnozi najpomembnejša anamneza, zato na Eaglov sindrom pomislimo, če se bolečina zaradi določenih gibov okrepi, na primer med požiranjem itd. Kliničen pregled mora vsebovati tudi palpacijo predela stiloidnega procesusa, ki pa ga v normalnih pogojih ne zatipamo. Ker s pritiskom navadno sprožimo bolečino, mora biti palpacija pri sumu na ta sindrom nežna. Klasična metoda za njegovo ugotavljanje je preiskava kosti glave in vratu, tudi s spiralno tehniko računalniške tomografije, zlasti s podporo 3-dimenzionalne rekonstrukcije, ki je še posebej pomembna zaradi ocene odnosa med stiloidnim procesusom in preostalimi anatomskimi strukturami (16).

Eaglov sindrom zdravimo na enak način kot druge oblike nevralgij (z gabapentinom, pregabalinom, karbamazepinom, amitriptilinom ali valproatom), lahko tudi z rentgenogramom nadzorovano lokalno vbrizgamo kortikosteroid. Tako običajno za nekaj časa lahko odpravimo bolečino. Če neinvazivna terapija ni bila uspešna, je zdravljenje kirurško; najpogosteje izvajana posega sta intraoralna ali eksterna resekcija stiloidnega procesusa (17). Oba imata lahko tudi hude stranske učinke glede na anatomsko lokalizacijo drugih struktur (kranialnih živcev, simpatičnega nitja, karotidne arterije), zato je treba pretehtati med tveganostjo in koristjo posega. Disekcijo in posledično ishemično možgansko kap zdravimo urgentno kot vsako drugo obliko ishemične možganske kapi, in sicer s trombolizo ali endovaskularnim zdravljenjem (trombektomija, embolektomija ali vstavitev žilne opornice) ali z obema. Priporočljiva je tudi sekundarna preventiva možnih zapletov (okluzije, embolizacije) z antiagregacijsko ali antikoagulantno zaščito.

V nadaljevanju strnjeno opisujemo dva bolnika, ki sta imela vaskularno in klasično obliko Eaglovega sindroma.

PRVI PRIMER

Šele 37-letni bolnik je bil sprejet zaradi disekcije desne notranje karotidne arterije in ishemične možganske kapi. Disekcijo desne notranje karotidne arterije je doživel dan pred pojavom nevrološke simptomatike med opravljanjem napornega telesnega dela v službi. Disekcija je nastala z akutno bolečino v desnem predelu žrela, ki je sevala v desno uho in navzdol v vrat. Na dan sprejema je opazil nenadno nemoč v levih okončinah, ki pa se je prehodno povsem odpravila, nato pa ponovno istega dne poslabšala. Sicer se je zdravil zaradi zvišanega krvnega tlaka. Ob sprejemu smo ugotovili: ožjo desno očesno režo, okvaro obraznega živca levo po centralnem tipu, huje paretično levo roko in blažje levo nogo, preostali status pa je bil v mejah normale. Opravili smo tudi dodatne diagnostične preiskave (računalniško tomografijo, računalniškotomografsko angiografijo in perfuzijo), ki prikažejo disekcijo desne notranje karotidne arterije, nakažejo ishemijo desno frontalno v sprednji tretjini povirja desne notranje karotidne arterije (skorji inzule) in v operkularnem delu desnega frontalnega režnja (slika 2). Zaradi ugotovljenih sprememb in časovnega okna se za akutno zdravljenje (trombolizo in mehanično rekanalizacijo) nismo odločili, vendar se je bolnikovo klinično stanje v naslednjih 24 urah spontano izboljšalo.

V okviru diagnostične obravnave smo opravili teste za trombofilijo, ki pa so bili negativni. Tudi revmatološki testi so bili negativni. Naredili smo preglede za hepatitis B, hepatitis C in HIV, vsi izvidi so bili negativni. Motenj srčnega ritma nismo ugotovili. Ultrazvočna preiskava vratnih arterij je prikazala distalno zaporo desne notranje karotidne arterije. Bolnik je prejemal antiagregacijska zdravila in proti visokemu krvnemu tlaku, hipolipemik ter vitamin C, nato še odmerek nizkomolekularnega heparina, vendar brez antiagregacijskega zdravljenja. Kontrolna računalniška tomografija možganov (slika 3) je prikazala desno frontalno, v predelu povirja desne srednje možganske arterije približno 3,5 x 5 cm veliko, demarkirano območje z okolnim edemom možganovine, kar je območje ishemije. Likvorski prostori girusnih brazd v tem predelu in sprednji rog stranskega ventrikla desno so bili nekoliko vtisnjeni.

V laboratorijskih izvidih ob sprejemu je izstopala majhna vrednost holesterolov: celokupnega 3,3 mmol/l in HDL 0,9 mmol/l ter trigliceridov 0,5 mmol/l, LDL pa je bil 2,2 mmol/l. Vrednost serumske kreatin-kinaze je bila nekoliko povečana (3,00 µkat/l), serumskega železa pa zmanjšana (6,8 µmol/l). Pri odpustu bolnik v nevrološkem statusu ni imel odstopov od normale, ocena po modificirani Rankinovi lestvici je bila 0. Nato pa smo ga glede na posnetek ponovne računalniškotomografske angiografije (slika 4), ki je prikazala psevdoanevrizmo v ekstrakranialnem poteku desne notranje karotidne arterije, pred njo pa še njeno hemodinamično nepomembno 50-odstotno zožitev, znova sprejeli zaradi izvedbe načrtovane vstavitve žilne opornice. Po prvem odpustu iz bolnišnice ni imel posebnih težav, le pred 4 dnevi je prestal nenadno vrtoglavico, ki je trajala nekaj ur, a je spontano prešla.

Poseg vstavitve žilne opornice je potekal brez zapletov, pri odpustu smo mu predpisali dvojno antiagregacijsko terapijo. Ker ima tudi ugotovljen podaljšani stiloidni procesus na strani disekcije (o tem v dokumentaciji ni natančnejšega opisa), je bila indicirana operativna odstranitev na osnovi utemeljenega suma, da je opisana elongacija stilodinega procesusa povzročila disekcijo notranje karotidne arterije. Poseg je uspešno prestal.

DRUGI PRIMER

39-letna bolnica je nenadoma začutila bolečino v grlu, ko je premaknila glavo na eno stran. Bolečina je sevala tudi v levo uho. Pri pregledu v bolnišnici niso ugotovili posebnosti, niti nevrolog niti otorinolaringolog. Sprva je prejela protibolečinska zdravila, vendar so se bolečine vseeno pojavljale periodično, nenadoma, pri obračanju glave ali požiranju, ne glede na vrsto hrane. Kontrastna preiskava požiralnika ni prikazala posebnosti, pa tudi rentgenogram obraznih kosti in obnosnih votlin je bil brez posebnosti. Ponovno jo je pregledal nevrolog in ji predpisal karbamazepin, ker je posumil na trigeminalno nevralgijo. Morebitnega nevrovaskularnega stika pa nismo dokazovali. Med zdravljenjem se je stanje prehodno umirilo, dodatne preiskave, ki jih je bolnica opravila sama (rentgenogram kosti glave in vratu; računalniško tomografijo vratu – oboje na sliki 5), pa so prikazale obojestransko podaljšana stiloidna procesusa.

Če je obrnila glavo nekoliko navzdol in v desno, požiranje ni sprožilo bolečine. Žilnih simptomov ali znakov nismo ugotovili. Bolnica se je odločila za konservativno zdravljenje (s karbamazepinom), ki je zaenkrat učinkovito.

SKLEP

Možganska kap, ki nastane kot posledica disekcije zaradi podaljšanega stiloidnega procesusa, je redek dogodek. Opisali smo dva primera, ki imata nekaj skupnega, in sicer nenadno bolečino v vratu s sevanjem proti ušesu. Diferencialna diagnoza je obsežna, vendar moramo – po izključitvi drugih vzrokov – pomisliti tudi na Eaglov sindrom. Njegovo zdravljenje je konservativno in izjemoma kirurško, če prvo ni bilo učinkovito.

SPOROČILO ZA DOMOV

• 1.Natančna anamneza je ključna pri sumu na Eaglov sindrom.
• 2.Diferencialna diagnoza je obsežna.
• 3.Po izključitvi drugih dejavnikov tveganja za možgansko kap, je treba pomisliti tudi na možnost mehaničnega vzroka za njen nastanek, kot je prolongirani stiloidni procesus.
• 4.Eaglov sindrom zdravimo z zdravili proti nevropatičnim bolečinam in le izjemoma kirurško, če prvi način ni bil učinkovit.

LITERATURA

• 1.Eagle W. Elongated styloid process. Report of two cases. Arch Otolaryngol, 1937; 25: 584-7.
• 2.Lentini A. Gli aspetti clinici e radiologici delle anomalie dell'apparato stilo-joideo. Radiol Med, 1975; 61: 337-40.
• 3.Epifanio G. Processi stiloidei lunghi e ossificazione della catena stiloidea. Rad Prat, 1962; 12: 127-32.
• 4.Gokce C, Sisman Y, Sipahioglu M. Styloid Process Elongation or Eagle's Syndrome: Is There Any Role for Ectopic Calcification?. Eur J Dent, 2008; 2: 224-8.
• 5.Rodriguez-Vazquez JF, Merida-Velasco JR, Verdugo-Lopez S, Sanchez Montesinos I, Merida-Velasco JA. Morphogenesis of the second pharyngeal arch cartilage (Reichert’s cartilage) in human embryos. J Anat, 2006; 208: 179-89.
• 6.Marchetti P. Anatomia. Patavii, 1652; 12: 205.
• 7.Balcioglu HA, Kilic C, Akyol M, Ozan H, Kokten G. Length of the styloidprocess and anatomical implications for Eagle's syndrome. Folia Morphol (Warsz), 2009; 68: 265-70.
• 8.Sun CK, Mercuri V, Cook MJ. Eagle syndrome: an unusual cause of head and neck pain. Arch Neurol, 2009; 63: 294-5.
• 9.Shin JH, Herrera SR, Eboli P, Aydin S, Eskandar EH, Slavin KV. Entrapment of the glossopharyngeal nerve in patients with Eagle syndrome: surgical technique and outcomes in a series of 5 patients. J Neurosurg, 2009; 111: 1226-30.
• 10.Varelas PN, Sinson G, Rand S, Book D. Clipping the Eagle’s wings: treatment of an unusual cause of transient cerebral ischemia. Neurology, 2005; 64: 393-4.
• 11.Farhat HI, Elhammady MS, Ziayee H, Aziz-Sultan MA, Heros RC. Eagle syndrome as a cause of transient ischemic attacks. J Neurosurg, 2009; 110: 90-3.
• 12.Razak A, Short JL, Hussain SI. Carotid artery dissection due to elongated styloid process: a self-stabbing phenomena. J Neuroimaging, 2012; XX: 1-4.
• 13.Maggioni F, Marchese-Ragona R, Mampreso E, Mainardi F, Zanchin G. Exertional headache as unusual presentation of the syndrome of an elongated styloid process. Headache, 2009; 49: 776-9.
• 14.Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni AM, Gianesini S, Bartolomei I in sod. A prospective open-label study of endovascular treatment of chronic cerebrospinal venous insufficiency. J Vasc Surg, 2009; 50: 1348-58.
• 15.Chuang WC, Short JH, McKinney AM, Anker L, Knoll B, McKinney ZJ. Reversible left hemispheric ischemia secondary to carotid compression in Eagle syndrome: surgical and CT angiographic correlation. Am J Neuroradiol, 2007; 28:143-5.
• 16.Savranlar A, Uzun L, Ugur MB, Ozer T. Three-dimensional CT of Eagle’s syndrome. Diagn Interv Radiol, 2005; 11: 206-9.
• 17.Mohanty S, Thirumaran NS, Gopinath M, Bambha G, Balakrishnan S. Significance of styloidectomy in Eagle’s syndrome: an analysis. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg, 2009; 61: 262-5.